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Le système ABO
I) Développement génétique:
° Le système ABO est le+ connu et la + important des autres système sanguins, puisque se fait la première découverte. Ce système se caractérise par:
les Ag A et B sont présents au niveau de nombreux tissus de l'organisme.
la voie de synthèse et la nature de ces Ag sont bien connus: c'est la partie glucidique des glycoprotéines ou des glycolipides qui porte la spécificité A et/ou B . Ces spécificité A et B sont déterminées par des sucres simples ( N acétyle galactosamine A et D galactose B)
qui se fixent sur un précurseur l'Ag H ( le sucre dominant est le L fucose)
c'est la système Hh qui régit la présence de la substance H est étroitement associé au système ABO.
° Les Ag A, B, H étant donc caractérisés par des sucres constitue les produits secondaires des gènes primaires qui sont les glycosyl transférase capables de transporter les sucres correspondants.
II) Phénotypes courants du système ABO:
II-1) Définition:
* définition biochimique:
les spécificité A et B sont définis par la présence de sucre dominant et par son enzyme correspondante qui se fixe sur la substance H pour la transformer en A – B – AB .
* définition génétique:
les phénotypes expriment l'activité des gènes A , B a travers le fonctionnement de leur enz correspondantes convertissant la substance H. Deux d'entre eux : O : homozygote
AB : hétérozygote
La transmission héréditaire de ces caractères suit la loi de Mandel. A – B s'exclut lors de la méose. A, B:codominance. O:récessif.
* définition immunologique:
les phénotypes A - B – Ose définissent par:
le ou les Ag présents a la surface des GR et révélés par l'agglutination des hématies qui porte par les AC correspondants c'est l'épreuve : globulaire de BETH-VINCENT .
les anti-sérum utilisés sont les anti-A , anti-B , anti-AB.
et la présence dans le sérum de chaque individu de ou des AC correspondant au Ag absent des GR c'est l'épreuve sérique SIMONIN cette détermination se fait a l'aide d'hématies test A , B.
Ces deux déterminations doivent aboutir a une conclusion concordante ; cette double détermination constituent une règle absolue pour le biologiste.
II- 2) Variantes de A:
Le groupe A se subdivise en 2 s/gp: .
° 80% des sujet A .
les GR sont agglutinés par – anti-sérum humaine
- une Lecthine anti-H qu'on appelle Dolichos biflorus
° 20% des sujets A
les GR ne sont pas agglutinés par les 2 premiers mais par une autre lecthine d'origine végétal anti-H Ulex europaeus.
II- 3) Génotype probable: Deux d'entres eux sont déjà connus
: A/B O: O/O
° Le : /
/O
/
° Le : /
/O
° Le B : B/B. B/O
° Le : AB/AB . AB/O
III) Les AC du système ABO:
Se divisent en AC naturels réguliers et AC immuns:
° AC naturels réguliers : ils sont toujours présents
ils sont de nature IgM réagissant a basse T°c, ne traversent la barrière placentaire .apparaissent chez le n/né de+ de 3 mois de vie.
° AC immuns : ils apparaissent a la suite d'une stimulation Agenique
variés tel que l'incompatibilité fœto-maternel dans le système ABO ou une hétéro immunisation.
Les substances A-B sont très répondus dans la nature
Ils sont de nature IgG fixant le complément hémolysant réagissant a 37°c et traversent la barrière placentaire
* Ces AC immuns anti-A anti-B appelés:hémolysines chez un sujet O doivent connus en transfusion sanguines , ils définissent le donneurs universel O dangereux.
IV) Système ABO et transfusion:
L'importance du système ABO en matière de transfusion est essentielle du fait de la présence quasi constante du ou des AC correspondants aux Ag absents.
En cas d'incompatibilité l'accident est inévitable et peut entraîner la mort du sujet receveur . La règle générale est de transfuser en iso groupe mais toute fois dans certaines situations particulières on peut transfuser comme suite:
Les associés du système ABO
I) Système Hh:
Le système Hh est considéré classiquement comme un système monomorphique par:
°a) allèle H de très grande fréquence qui produit une L Fucosyl transférase pour transformer le disaccharide de base en substance H substrat de A et B présent chez la quasi-totalité des individus.
°b) allèle h est exceptionnel considéré comme amorphe ne produisant pas d'enzyme; sa présence en doubles doses définit le phénotype Bombay qui ne possède d'Ag H.
II) Les Ag Ii:
Les Ag érythrocytaires sont des glycolipides associés aux substances A.B.H. L'Ag I est présent sur les hématies du cordon ombilical sa réactivité décroît avec l'age. A partir de l'age de 2 ans les hématies réagissent essentiellement avec anti-sérum anti-I donc possédant l'Ag I.
